世界血友病日——伸出援手，呵护“玻璃人”

抚顺市妇幼保健院

世界血友病日

第35个

2023年4月17是第35个“世界血友病日”，今年活动主题为“人人可及，预防出血”

在我们身边有一个群体，他们总被称为“玻璃人”，为什么呢？

因为他们很脆弱，轻微磕碰都可能导致血流不止，换颗牙都有可能致命，外伤或者手术后会出现延迟性出血，甚至由于经常严重出血需要进行输血治疗来挽救生命。所以他们“以血为友”，而他们所患的疾病也被称为“血友病”。

科普

一、什么是血友病？

血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(缺乏凝血因子Ⅷ）和血友病B（缺乏凝血因子Ⅸ）。该病为X染色体连锁隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

二、有何临床表现？

1.关节、肌肉、深部组织出血；

2.可能胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血，拔牙后出血不止；

3.若反复出血，不及时治疗可致关节畸形、假肿瘤形成甚至危及生命；

4.外伤或手术后延迟性出血为本病特点之一；

5.血友病患者常自年幼发病，不一定有明确家族史，特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，要高度重视，及时就医。

三、做什么检查可发现此病？

1.血小板计数正常、凝血酶原时间（PT）正常、凝血酶时间（TT）正常、出血时间正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常；

2.重型患者激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，轻型患者APTT仅轻度延长或正常；

3.确诊试验：确诊血友病有赖于凝血因子Ⅷ活性、凝血因子Ⅸ活性以及血管性血友病因子抗原的测定；

4.抑制物检测；

5.基因检测：建议对患者进行基因检测，以便确定致病基因，为同一家族中的携带者检测和产前诊断提供依据。此外，可以通过基因突变判定患者产生抑制物的风险。

四、治疗方法有哪些？

1.凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施；

2.预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范治疗至关重要：又称规律性替代治疗，是出血性有规律地替代治疗，保持凝血因子维持在一定水平，预防出血和关节损伤；

3.血友病患者发生急性出血时,应及早就近接受专业救治，并坚持 RICE(“冷静高压”)原则先行自我救助：

（1）REST（制动）：受伤后立即停止运动，让受伤部位静止休息；

（2）ICE（冷敷）：受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼病；

（3）Compression(加压）：对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎；

Elevation（抬高）：抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出；

4.血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。

五、疾病预防及注意事项

1.患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；

2.注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血；

3.培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重；

4.可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全；

5.避免拔牙、肌肉注射及外伤，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物；

6.避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗；

7.高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。

世界血友病日

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